长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 患

Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以海马体脱髓鞘和水肿为特统的疾患，常见心脏患患症。近期，来自印度科泽科德医学院外科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患症，20 年前开始有中度恶习史，近一个月表现出近心灵及执行功能障碍，心理改变，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推测海马体轻度水肿，整个海马体极高频率，构造保留

临床：Marchiafa-Bignami 患

Marchiafa-Bignami 患以海马体的中央层受累为主，背层和腹层相对保留，表现出「三明治统」。 其他受累的白质有前荘、后荘、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，步态异常，患症发作及昏迷。

主要基本特统

1. 心脏患患症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推测海马体极高频率；

2. MRI波谱是最主要的辅助临床高效率，可推测 NAA/Cr 比值在疾患发作后的前 4 个月下降，随后显现出来乳糖西坡、脂质西坡，这些辨认出与临床病症的恢复相符。

鉴别临床

海马体胶质瘤：占位震荡导致海马体溃疡。

脱髓鞘：鳞状举例来说离散，向上分布，呈 Dawson 食指统。

血管患因：患因举例来说较为离散。

Wernicke 脑患：举例来说所致神经系统、丘脑和树突导水管周围灰质。

治疗

尚无就其可证的治疗，举例来说肠外予以硫胺素。

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主编： 李娜